概述

    1672年英国牛津生理学家ThomasWillis描述了第1例重症肌无力(MG)病人的临床表现，至今300余年的历史中，人们对MG的认识逐渐深入，其中有4个发现很关键：①20世纪初详细了解了MG的临床表现；②20世纪30年代将本病的病变部位定位于神经一肌肉接头处；③20世纪60年代初提出MG的致病本质与自身免疫有关；④20世纪70年代初把α-银环蛇毒素用于本病的研究后，阐明本病的病变部位在神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。至今，有关MG的研究尚无新的突破。

    MG在人群中比较少见，发病率在1/10万左右，但国外报道最高的发病率达到20.4/10万。MG的患病率约为50/10万，按13亿人口计算，我国患此病者约有65万。

    定义

    MG是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。临床上表现为活动后加重、休息后减轻的、晨轻暮重的骨胳肌无力：眼外肌首先受累患者占40%，而85%的患者有眼肌受累。肢体的肌无力以近端为重，严重者可累及呼吸肌。病程上可有加重、缓解趋势；电生理上为低频重复电刺激的波幅递减和微小终板电位降低及单纤维肌电图的Jitter增宽；药理学上为胆碱酯酶抑制剂治疗有效，对箭毒类药物过度敏感；免疫学上为血清中乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)增高等；免疫病理学上表现为神经-肌肉接头处突触后膜的皱折减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体的减少 ......